Compendio Nacional de Insumos para la Salud - México
Grupo numero 5: Endocrinología y Metabolismo
AGALSIDASA BETA
Edición: 26/04/2021010.000.5546.00
SOLUCIÓN INYECTABLE
Agalsidasa beta 35 mg
Envase con frasco ámpula con polvo liofilizado.
Agalsidasa beta 35 mg
Envase con frasco ámpula con polvo liofilizado.
Enfermedad de Fabry por deficiencia de la enzima Alfa Galactosidasa A.
Infusión intravenosa.
Niños, adolescentes y adultos:
1 mg/kg de peso corporal, una vez cada dos semanas.
Administrar diluido en soluciones intravenosas de cloruro de sodio al 0.9%, envasadas en frascos de vidrio (dosis reconstituida del paciente en 500 ml).
El ritmo de infusión inicial no debe ser mayor de .25 mg/min (15 mg/hora).
El periodo total de la infusión no debe ser menor a 2 horas.
Niños, adolescentes y adultos:
1 mg/kg de peso corporal, una vez cada dos semanas.
Administrar diluido en soluciones intravenosas de cloruro de sodio al 0.9%, envasadas en frascos de vidrio (dosis reconstituida del paciente en 500 ml).
El ritmo de infusión inicial no debe ser mayor de .25 mg/min (15 mg/hora).
El periodo total de la infusión no debe ser menor a 2 horas.
010.000.6116.00
SOLUCIÓN INYECTABLE
Agalsidasa beta 5 mg
Envase con frasco ámpula con polvo liofilizado
Agalsidasa beta 5 mg
Envase con frasco ámpula con polvo liofilizado
Enfermedad de Fabry por deficiencia de la enzima Alfa Galactosidasa A.
Infusión intravenosa.
Niños, adolescentes y adultos:
1 mg/kg de peso corporal, una vez cada dos semanas.
Administrar diluido en soluciones intravenosas de cloruro de sodio al 0.9%, envasadas en frascos de vidrio (dosis reconstituida del paciente en 500 ml).
El ritmo de infusión inicial no debe ser mayor de .25 mg/min (15 mg/hora).
El periodo total de la infusión no debe ser menor a 2 horas.
Niños, adolescentes y adultos:
1 mg/kg de peso corporal, una vez cada dos semanas.
Administrar diluido en soluciones intravenosas de cloruro de sodio al 0.9%, envasadas en frascos de vidrio (dosis reconstituida del paciente en 500 ml).
El ritmo de infusión inicial no debe ser mayor de .25 mg/min (15 mg/hora).
El periodo total de la infusión no debe ser menor a 2 horas.
Generalidades
Enzima análoga de la Alfa Galactosidasa Acida humana, purificada por medio de tecnología de ADN recombinante, utilizando cultivos celulares vivos de ovario de hámster chino. Agalsidasa Beta actúa sobre la causa subyacente de la enfermedad de Fabry debida a la deficiencia, carencia o mal funcionamiento de la enzima Alfa Galactosidasa Ácida la cual provoca un acumulo anormal de GL3 (globotriosilceramida) en las células del endotelio vascular.
Riesgo en el Embarazo
C
Efectos Adversos
Nausea, vómito, cefalea, parestesia, rubefacción, escalofríos, pirexia, sensación de frío, taquicardia, bradicardia, palpitaciones, lacrimeo, tinnitus, vértigo, disnea, congestión nasal, opresión de la garganta, nasofaringitis, tos silibante, prurito, eritema, urticaria, tumefacción facial, dolor de las extremidades, mialgia, artralgia y dolor bajo de espalda.
Contraindicaciones y Precauciones
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al fármaco.
Precauciones: Los pacientes con anticuerpos a la agalsidasa beta (r-hαGAL) tienen más posibilidades de experimentar reacciones asociadas con la perfusión del medicamento, definidas como cualquier reacción adversa que ocurra el día de su administración. Estos pacientes se deben tratar con precaución con la administración subsiguiente de agalsidasa beta. El estado de anticuerpos contra agalsidasa beta, se debe controlar con regularidad.
Interacciones
No administrar Agalsidasa beta con cloroquina, amiodarona, benoquina o gentamicina, debido al riesgo de inhibición de la actividad intracelular de α-galactosidasa.
